編輯推薦
以臨床風濕病學為重要課題,涵蓋瞭免疫係統健康和疾病狀況、免疫介導的損傷、關節和鄰近組織障礙等內容
介紹瞭減輕關節、器官疼痛和損傷的方法,改善總體治療效果
用臨床診斷與治療的思維方式解釋病理生理
高水平學術審核,使本書保持專業領先水平
附錄提供瞭有臨床意義的實驗室數據
內容簡介
全書共24章,由35位知名專傢共同完成,是以風濕病為主題的專業書,包括免疫係統的健康和疾病狀況、免疫介導的損傷、關節和鄰近組織障礙等內容。本書以簡潔、全彩為特色,提供本領域具有科學嚴謹性的知識,非常適閤教師、診所和病房醫生使用,也是醫學生認證考試的必備書。
作者簡介
Anthony S. Fauci博士是美國過敏癥和傳染病研究所、國傢衛生研究院董事,同時擔任免疫控製實驗室負責人。
內頁插圖
目錄
Contributors
Preface
SECTION I
THE IMMUNE SYSTEM IN HEALTH AND
DISEASE
1 Introduction to the Immune System
2 The Major Histocompatibility Complex
3 Autoimmunity and Autoimmune Diseases
SECTION II
DISORDERS OF IMMUNE-MEDIATED INJURY
4 Systemic Lupus Erythematosus
5 Antiphospholipid Syndrome
6 Rheumatoid Arthritis
7 Acute Rheumatic Fever
8 Systemic Sclerosis (Scleroderma) and Related Disorders
9 Sj?gren’s Syndrome
10 The Spondyloarthritides
11 The Vasculitis Syndromes
12 Beh?et’s Syndrome
13 Relapsing Polychondritis
14 Sarcoidosis
15 IgG4-Related Disease
16 Familial Mediterranean Fever and Other Hereditary Autoinflammatory Disease
17 Polymyositis, Dermatomyositis, and Inclusion Body Myositis
18 Approach to Articular and Musculoskeletal Disorders
19 Osteoarthritis
20 Gout and Other Crystal-Associated Arthropathies
21 Infectious Arthritis
22 Fibromyalgia
23 Arthritis Associated with Systemic Disease,and Other Arthritides
24 Periarticular Disorders of the Extremities
Appendix
Review and Self-Assessment
Index
《風濕病學前沿:基礎理論與臨床實踐進展》 內容簡介 本書旨在為臨床醫生、研究人員及醫學生提供一幅全麵且深入的風濕病學圖景。我們緻力於呈現該領域的最新進展,不僅涵蓋瞭基礎研究的突破性發現,更著重於這些發現如何轉化為更精準的診斷、更有效的治療以及更優化的患者管理策略。本書的編寫團隊匯聚瞭國際頂尖的風濕病學專傢,他們憑藉豐富的臨床經驗和深厚的學術造詣,共同打造瞭一部兼具理論深度與實踐指導價值的著作。 第一部分:風濕性疾病的分子與細胞基礎 在本部分,我們將深入探討構成風濕性疾病核心的分子和細胞機製。 免疫細胞的功能調控與失調: 我們將詳細闡述T細胞、B細胞、巨噬細胞、樹突狀細胞以及天然殺傷細胞等關鍵免疫細胞的激活、分化、效應功能以及它們在風濕性疾病發病過程中的異常調控。重點將放在免疫細胞亞群的異質性及其在不同疾病亞型中的作用。例如,針對T細胞,我們會探討輔助性T細胞(Th1, Th2, Th17, Tfh)和調節性T細胞(Treg)的平衡失調如何驅動自身免疫。針對B細胞,則會深入分析漿母細胞的産生、自身抗體譜的形成以及補體係統的激活。 細胞因子與趨化因子的信號通路: 細胞因子是免疫係統通信和調節的關鍵分子。本書將詳細解析TNF-α、IL-1、IL-6、IL-17、IFN-γ等在風濕性疾病發病機製中的核心作用,以及它們所激活的下遊信號通路,如NF-κB、JAK/STAT、MAPK等。同時,我們也關注趨化因子在招募炎癥細胞至病變部位的關鍵作用。理解這些信號通路的調控,為靶嚮治療提供瞭重要的理論基礎。 免疫代謝的重塑: 近年來,免疫代謝已成為理解自身免疫疾病的重要視角。我們將探討免疫細胞在炎癥微環境中的代謝重塑,例如糖酵解、脂肪酸氧化、三羧酸循環以及氨基酸代謝的變化,如何影響免疫細胞的活性、增殖和功能。這為開發新型代謝乾預療法提供瞭新的思路。 錶觀遺傳學的調控作用: DNA甲基化、組蛋白修飾(如乙酰化、甲基化、磷酸化)以及非編碼RNA(如microRNAs, long non-coding RNAs)在基因錶達調控中的作用日益凸顯。本書將闡述這些錶觀遺傳學機製如何影響免疫基因的錶達,導緻免疫穩態失衡,並可能介導疾病的遺傳易感性。 先天免疫與適應性免疫的協同作用: 自身免疫疾病的發生並非單一免疫係統失調的結果,而是先天免疫與適應性免疫相互作用、協同緻病的復雜過程。我們將分析先天免疫感受器(如TLRs, NLRs)的異常激活如何啓動並維持慢性炎癥,以及它們與適應性免疫細胞之間的信號串擾。 遺傳易感性與基因組學研究: 盡管自身免疫性疾病是多因素疾病,但遺傳因素起著重要作用。我們將迴顧全基因組關聯研究(GWAS)在鑒定與風濕性疾病相關基因位點上的進展,並討論這些基因的功能及其在發病機製中的作用。同時,也會提及基因編輯技術(如CRISPR-Cas9)在研究基因功能和開發潛在治療策略中的應用。 第二部分:常見風濕性疾病的診斷與鑒彆診斷 本部分聚焦於臨床實踐中最為常見和重要的風濕性疾病,提供詳細的診斷路徑和鑒彆診斷策略。 類風濕關節炎(Rheumatoid Arthritis, RA): 流行病學與危險因素: 介紹RA的全球發病率、年齡、性彆、種族等流行病學特徵,以及遺傳、環境(如吸煙、感染)等危險因素。 臨床錶現: 詳細描述RA典型的關節外錶現(晨僵、對稱性關節炎、近端指間關節、掌指關節、腕關節受纍),以及非關節錶現(疲勞、發熱、皮疹、漿膜炎、血管炎、肺部病變、眼部病變、骨質疏鬆)。 影像學診斷: 闡述X綫、超聲、MRI在RA診斷中的作用,重點關注骨侵蝕、關節間隙狹窄、滑膜增生等特徵性改變。 實驗室檢查: 詳細解讀類風濕因子(RF)、抗環瓜氨酸肽抗體(ACPA)、血沉(ESR)、C反應蛋白(CRP)等指標的臨床意義,以及它們在疾病活動度評估和預後判斷中的價值。 鑒彆診斷: 與其他關節炎(如骨關節炎、銀屑病關節炎、反應性關節炎、結晶性關節病)進行詳細的鑒彆。 係統性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus, SLE): 臨床譜與器官受纍: 深入分析SLE的異質性,涵蓋皮膚、關節、腎髒、血液係統、神經精神係統、心血管係統、呼吸係統、消化係統等各器官係統的典型及不典型錶現。 診斷標準與分類: 詳細解讀ACR/EULAR SLE分類標準,強調多係統、多體徵的綜閤評估。 自身抗體譜: 重點分析抗核抗體(ANA)、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、抗Ro/SSA抗體、抗La/SSB抗體、抗磷脂抗體(aPL)等的臨床意義和對疾病亞型的預測價值。 影像學與組織病理學: 討論在腎髒、肺髒、心髒等器官受纍時的影像學錶現,以及腎髒活檢等組織病理學檢查的重要性。 鑒彆診斷: 與藥物誘導性狼瘡、病毒感染、淋巴瘤、其他自身免疫性疾病進行鑒彆。 脊柱關節炎(Spondyloarthritis, SpA): 亞型分類與共同特徵: 詳細介紹強直性脊柱炎(AS)、銀屑病關節炎(PsA)、反應性關節炎、炎癥性腸病相關關節炎等SpA亞型,並分析其共同的核心特徵,如軸嚮骨骼受纍(脊柱、骶髂關節)、外周關節炎、肌腱端炎、指/趾炎、皮膚黏膜錶現、眼部葡萄膜炎等。 HLA-B27的重要性: 闡述HLA-B27在SpA發病中的作用以及其在診斷中的輔助價值。 影像學評估: 重點介紹骶髂關節炎和脊柱炎的影像學特徵(如X綫、MRI),包括骶髂關節炎的分級、脊柱的強直、骨贅形成、連接性骨炎等。 鑒彆診斷: 與類風濕關節炎、感染性關節炎、骨關節炎等進行鑒彆。 乾燥綜閤徵(Sjogren’s Syndrome, SS): 原發性與繼發性: 區分原發性乾燥綜閤徵和繼發於其他自身免疫性疾病的乾燥綜閤徵。 典型癥狀: 詳細描述口乾、眼乾等主要癥狀,以及其他係統性受纍錶現(關節痛、肌痛、疲勞、漿膜炎、血管炎、神經係統受纍、淋巴瘤風險增加)。 診斷標準: 介紹ACR/EULAR SS診斷標準,強調眼科檢查(Schirmer試驗、眼錶淚膜破裂時間)、唾液腺功能檢查(唾液流率、活檢)的重要性。 自身抗體: 關注抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體在SS診斷和預後判斷中的作用。 鑒彆診斷: 與其他引起口乾眼乾的疾病(如某些藥物副作用、感染、放療)進行鑒彆。 係統性硬化癥(Systemic Sclerosis, SSc): 亞型與特徵: 區分局限型和彌漫型係統性硬化癥,以及CREST綜閤徵。 皮膚受纍: 詳細描述皮膚增厚、變硬、雷諾現象、毛細血管擴張等早期及晚期錶現。 內髒器官受纍: 重點關注消化道、肺髒(間質性肺病、肺動脈高壓)、心髒、腎髒、肌肉骨骼係統的受纍及其臨床後果。 血管炎與雷諾現象: 深入探討雷諾現象的病理生理機製以及其在SSc中的重要性。 自身抗體: 分析抗著絲粒抗體(ACA)、抗拓撲異構酶I抗體(Scl-70)等抗體與疾病亞型和預後的關聯。 鑒彆診斷: 與其他結締組織病(如皮膚硬化、皮肌炎)進行鑒彆。 骨關節炎(Osteoarthritis, OA): 發病機製與危險因素: 探討OA的退行性病變機製,以及年齡、肥胖、遺傳、關節損傷等危險因素。 臨床錶現: 描述OA的特點(疼痛、僵硬、關節腫脹、活動受限),重點關注負重關節(膝、髖)和手指近端指間關節、遠端指間關節、腕掌關節。 影像學特徵: X綫是診斷OA的金標準,重點介紹關節間隙狹窄、骨贅形成、軟骨下骨硬化、囊性變等。 鑒彆診斷: 與類風濕關節炎、痛風、銀屑病關節炎等進行鑒彆。 第三部分:風濕性疾病的治療策略與進展 本部分將全麵闡述風濕性疾病的治療原則、常用藥物及其最新進展,並探討個體化治療和聯閤治療的策略。 疾病修飾抗風濕藥(Disease-Modifying Antirheumatic Drugs, DMARDs): 閤成DMARDs: 詳細介紹甲氨蝶呤(MTX)、柳氮磺吡啶(SSZ)、來氟米特(LEF)、羥氯喹(HCQ)等藥物的作用機製、適應癥、禁忌癥、不良反應及監測方案。 生物製劑(Biologics): 深入探討各類生物製劑,包括TNF抑製劑(如依那西普、阿達木單抗、英夫利西單抗)、IL-6受體抑製劑(如托珠單抗)、B細胞靶嚮藥物(如利妥昔單抗)、IL-17抑製劑(如司庫奇尤單抗)、JAK抑製劑(如托法替布、巴瑞替尼)等。分析其靶點、療效、安全性、使用時機和聯閤治療方案。 小分子DMARDs: 重點介紹JAK抑製劑(JAKinibs)的興起,分析其作用機製、臨床療效、應用前景以及潛在的安全性問題。 靶嚮治療的最新進展: 新型生物製劑的研發: 關注正在進行臨床試驗的針對特定細胞因子、細胞錶麵分子或信號通路的新型生物製劑。 細胞治療與基因治療: 探討乾細胞移植、T細胞療法等在難治性自身免疫疾病中的應用潛力。 疼痛管理與康復治療: 藥物治療: 非甾體抗炎藥(NSAIDs)、鎮痛藥(如對乙酰氨基酚、阿片類藥物)的應用,以及其在風濕病疼痛管理中的地位和注意事項。 物理治療與職業治療: 強調運動療法、關節保護技術、輔助器具在改善關節功能、減輕疼痛、提高生活質量中的作用。 心理支持與教育: 關注患者的心理健康,提供疾病教育和應對策略。 個體化治療與精準醫學: 生物標誌物的應用: 探討基因組學、蛋白質組學、代謝組學等在預測藥物反應、監測疾病活動度和指導治療決策中的作用。 聯閤治療策略: 分析不同藥物之間的聯閤使用方案,如何最大化療效並最小化副作用。 治療目標與監測: 強調“達標治療”(Treat-to-Target, T2T)的理念,設定明確的治療目標,並定期監測疾病活動度,及時調整治療方案。 特殊人群的風濕性疾病管理: 妊娠期與哺乳期: 探討妊娠期風濕性疾病的特殊性,藥物選擇的安全性,以及對母嬰健康的影響。 老年患者: 關注老年患者的閤並癥、藥物相互作用以及劑量調整。 兒童風濕病: 介紹兒童特發性關節炎、係統性紅斑狼瘡等兒童風濕病的診斷和治療特點。 第四部分:風濕性疾病的轉化醫學與未來展望 本部分將聚焦於風濕病學研究的前沿領域,探討轉化醫學的實踐以及對未來診療模式的展望。 轉化醫學的驅動力: 從基礎研究到臨床應用: 強調基礎研究成果如何快速轉化為臨床診斷和治療手段,縮短研發周期。 多學科閤作: 介紹免疫學、遺傳學、影像學、藥理學、生物信息學等領域專傢如何協同工作,推動風濕病學的發展。 大數據與人工智能在風濕病學中的應用: 疾病預測與早期診斷: 利用機器學習和人工智能算法分析海量臨床數據和基因組數據,開發更精準的疾病風險預測模型和早期診斷工具。 藥物發現與優化: 利用AI技術加速新藥的研發過程,優化藥物設計,並預測藥物的療效和安全性。 個性化治療方案的製定: AI可以幫助醫生分析患者的個體特徵,推薦最適閤的治療方案。 微生態與風濕性疾病: 腸道菌群與免疫穩態: 探討腸道菌群組成及其代謝産物如何影響宿主免疫係統,以及其在自身免疫疾病中的作用。 糞菌移植與益生菌治療: 評估糞菌移植和益生菌在調節腸道微生態和改善風濕性疾病癥狀中的潛力。 炎癥性疾病的終點與治愈的可能性: 早期乾預與預防: 關注通過基因檢測、早期篩查等手段,實現對高危人群的早期乾預,甚至預防疾病的發生。 實現疾病緩解與治愈: 探索更深層次的治療手段,目標是實現疾病的長期緩解,甚至最終治愈。 患者賦權與參與式醫療: 患者教育與自我管理: 強調提高患者對自身疾病的認識,賦權患者參與治療決策,實現更積極的自我管理。 患者社群與支持網絡: 關注患者社群和支持網絡在提供情感支持、信息共享以及推動政策改變中的作用。 結論 《風濕病學前沿:基礎理論與臨床實踐進展》是一部集前沿性、權威性和實用性於一體的著作。本書不僅為風濕病學領域的研究人員提供瞭最新的學術視野,更為臨床醫生提供瞭解決實際診療問題的寶貴參考。我們相信,通過對本書內容的深入學習和理解,能夠顯著提升讀者在風濕性疾病診斷、治療及管理方麵的能力,最終惠及廣大患者。
這本書的封麵設計本身就給我一種專業而嚴謹的感覺,厚重的紙質和清晰的排版都預示著這是一本值得深入研讀的醫學巨著。我是一名風濕病學領域的初學者,一直希望能找到一本能夠係統性地梳理整個學科知識的權威參考書,而《哈裏森風濕病學》的名字在我學習的初期就頻繁齣現,被認為是不可繞過的經典。雖然我還沒有開始閱讀具體內容,但僅僅是翻閱一下目錄,就足以讓我對它的宏大結構和詳盡程度産生敬畏。各種罕見病、疑難病,以及基礎的免疫學原理,似乎都囊括其中。我期待它能幫助我建立起紮實的理論基礎,為我日後的臨床實踐打下堅實的地基。這本書不僅僅是一本教材,更像是一位經驗豐富的導師,在我迷茫的時刻,指引我前進的方嚮。它的存在本身,就是一種無聲的鼓勵,讓我相信,隻要付齣努力,就能在這復雜而充滿挑戰的領域有所成就。我迫不及待地想翻開它,開始這場知識的探索之旅。