实用小儿血液病学 pdf epub mobi txt 电子书 下载 2026

作  者:无 著作 黄绍良 等 主编 定  价:128 出 版 社:人民卫生出版社 出版日期:2014年03月01日 页  数:582 装  帧:精装 ISBN:9787117183109 ●篇 红细胞疾病
●第1章 贫血总论
●第1节 贫血概述
●第2节 溶血性疾病概述
●第2章 新生儿贫血
●第1节 新生儿贫血概述
●第2节 新生儿失血性贫血
●第3节 早产儿贫血
●第4节 新生儿溶血性疾病
●第5节 红细胞膜及酶缺陷与新生儿溶血
●第6节 血红蛋白病与新生儿溶血
●第7节 新生儿溶血病
●第8节 先天性自身免疫性溶血性贫血
●第9节 新生儿变性珠蛋白小体性溶血性贫血
●第10节 先天性新生儿感染所致的溶血性贫血
●第11节 婴儿固缩红细胞增多症
●第3章 铁代谢性疾病
●第1节 缺铁性贫血
●第2节 铁负荷过多
●第3节 铁粒幼细胞性贫血
●部分目录

内容简介

《实用小儿血液病学》由黄绍良、陈纯、周敦华主编。基础学科的理论研究成果与儿童血液病的临床实际紧密结合，将极大地推动儿童血液病的综合防治，尤其是提高儿童恶性血液病包括儿童白血病、恶性肿瘤、血液免疫性疾病（如免疫性血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血和再生障碍性贫血）及地中海贫血等困扰儿童长期生存的疾病的。为适应快速发展的儿科血液病科学，我们编写了这本书。《实用小儿血液病学》系统地介绍了常见的儿童血液病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断和治疗，也将近年来临床上出现的一些少见病、疑难病进行了详细介绍。

现代儿科实践中的儿童血液系统疾病诊疗精要 本书旨在为儿科医生、临床研究人员及其他医疗专业人士提供一份全面而实用的儿童血液系统疾病诊疗指南。我们深入探讨了从新生儿到青少年时期，儿童血液系统可能面临的各种病理生理改变、临床表现、诊断方法以及最新的治疗策略。 第一部分：儿童血液系统基础与生理 在深入疾病诊疗之前，理解儿童血液系统的正常发育与功能至关重要。本部分将详细阐述： 造血干细胞与发育： 追溯造血干细胞的起源、分化通路以及在胎儿期和出生后的发育过程。强调不同年龄段正常血细胞计数、形态学的差异，以及影响造血的内在和外在因素。 红细胞与血红蛋白： 细致解析红细胞的生成、代谢、功能，以及胎儿血红蛋白向成人血红蛋白的转变。重点介绍铁的吸收、代谢和储存，以及维生素B12和叶酸在红细胞成熟中的关键作用。 白细胞与免疫功能： 详细介绍各类白细胞（粒细胞、淋巴细胞、单核细胞）的生成、分类、功能以及在免疫防御中的协同作用。阐述儿童时期免疫系统发育的特点，易感性及与血液疾病的关联。 血小板与止血机制： 深入探讨血小板的生成、结构、功能，以及复杂的止血瀑布反应。解析血小板在维持血管完整性和阻止出血中的核心地位。 淋巴系统与骨髓微环境： 描绘淋巴系统的解剖结构、淋巴细胞的归宿与迁移，以及骨髓微环境对造血功能调控的重要性。 第二部分：儿科常见血液系统疾病的诊断与治疗 本部分将聚焦于临床上最常遇到的儿童血液系统疾病，提供详实的诊断思路和治疗策略。 第一章：贫血 贫血是儿童时期最常见的血液病之一，其病因复杂多样。我们将系统性地介绍： 铁缺乏性贫血： 详细阐述其流行病学、危险因素（早产儿、母乳喂养、偏食等）、临床表现（乏力、面色苍白、生长发育迟缓、异食癖等）、实验室诊断（血红蛋白、红细胞比容、平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度等）、以及铁剂补充治疗的剂量、疗程和注意事项。 巨幼细胞性贫血： 重点讲解维生素B12和叶酸缺乏的原因（摄入不足、吸收不良、代谢异常等）、典型临床表现（与铁缺乏性贫血相似，但可能伴有神经系统症状）、以及诊断依据（红细胞体积增大、血清叶酸/B12水平下降）和治疗方法。 溶血性贫血： 这是一个庞大的疾病谱。我们将从机制上将其分为： 遗传性溶血性贫血： 红细胞膜病变： 如遗传性球形红细胞增多症，详细介绍其遗传方式、临床特征（黄疸、脾大、胆石症、慢性溶血等）、诊断方法（OSMotic Fragility Test, EMA binding assay）及治疗（输血、脾切除）。 红细胞酶缺陷： 如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，强调其遗传异质性，特定人群（男性）的高发性，以及药物或食物（蚕豆）诱发的急性溶血危机，诊断（G6PD活性测定）和预防。 血红蛋白病： 镰状细胞病： 详细阐述其基因突变、全球分布，以及由此引起的血管闭塞性危象、器官损伤（脑卒中、疼痛危象、肺动脉高压等）和慢性并发症。介绍筛查（血红蛋白电泳）和管理策略（止痛、抗感染、输血、羟基脲等）。 地中海贫血（β-地中海贫血）： 区分重型、中间型和轻型，阐述基因突变对β-珠蛋白链合成的影响。重点介绍重型地中海贫血的严重贫血、输血依赖、骨骼畸形、铁过载等，诊断（血红蛋白电泳、基因检测）和治疗（规律输血、铁螯合治疗、造血干细胞移植）。 获得性溶血性贫血： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）： 阐述其发病机制（抗体介导的红细胞破坏），区分温型和冷型。介绍诊断（直接抗人球蛋白试验 Coombs Test, 间接抗人球蛋白试验）、治疗（糖皮质激素、免疫抑制剂、利妥昔单抗、脾切除、输血）。 非免疫性溶血： 如微血管病性溶血（HUS、TTP）、感染性溶血（疟疾、某些细菌感染）、物理性溶血（心脏瓣膜疾病）等，阐述其病因、机制及对症治疗。 再生障碍性贫血（AA）： 详细介绍其定义（骨髓造血功能衰竭）、病因（特发性、药物、感染、自身免疫等），临床表现（三系低下：贫血、出血、感染），诊断（骨髓象：低增生或空虚，细胞成分减少），以及治疗（免疫抑制治疗、造血干细胞移植、雄激素治疗）。 其他贫血： 简要提及慢性病贫血、肾性贫血等。 第二章：出血与血栓性疾病 本章将涵盖导致儿童异常出血或血栓形成的各种原因。 血小板数量异常： 血小板减少症： 免疫性血小板减少症（ITP）： 重点介绍其常见于儿童，多为急性发作，与病毒感染相关。区分原发性和继发性。诊断（血小板计数低、骨髓象正常或巨核细胞增生）、治疗（观察、免疫球蛋白、糖皮质激素、血小板生成素受体激动剂）。 血栓性微血管病（TMA）： 包括溶血性尿毒综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP），详细介绍其临床特点（溶血性贫血、血小板减少、肾功能损害、神经系统症状）、HUS的特异性（腹泻相关性）、诊断（血涂片见裂红细胞、血小板减少、肾功能损害）和治疗（支持治疗、血浆置换）。 其他原因： 如骨髓衰竭、感染、药物、DIC等。 血小板功能异常： 介绍遗传性血小板功能障碍，如Glanzmann血小板无力症、Bernard-Soulier综合征，以及获得性血小板功能障碍。诊断（血小板聚集功能试验）和治疗。 凝血功能障碍： 先天性凝血功能障碍： 血友病（A型和B型）： 详细介绍其X连锁隐性遗传，因子VIII或IX缺乏，临床表现（关节出血、肌肉出血、鼻衄、血尿等），诊断（凝血酶原时间PT延长、活化部分凝血活酶时间aPTT延长、凝血因子活性测定），治疗（外源性凝血因子替代治疗、基因治疗进展）。 血管性血友病（von Willebrand disease, vWD）： 介绍其最常见的遗传性出血性疾病，vWF缺乏或功能异常，临床表现多样（易出血、月经量多），诊断（vWF抗原、活性、因子VIII活性），治疗（去氨加压素、vWF浓缩制剂）。 其他凝血因子缺乏： 如II、V、VII、X、XI、XIII因子缺乏。 获得性凝血功能障碍： 弥散性血管内凝血（DIC）： 详细阐述其继发于严重感染、休克、肿瘤等，激活凝血系统导致广泛微血栓形成，继而消耗凝血因子和血小板，引发出血。诊断（PT、aPTT延长，纤维蛋白原下降，D-二聚体升高），治疗（积极治疗原发病，纠正休克，输注血小板、血浆、纤维蛋白原）。 维生素K缺乏： 介绍其新生儿出血性疾病，以及长期抗生素治疗、吸收不良等原因。 肝脏疾病： 肝脏合成凝血因子功能受损。 血栓性疾病： 儿童血栓栓塞性疾病： 强调其发病率的上升，危险因素（遗传性血栓前状态、中心静脉导管、感染、活动减少、某些疾病如恶性肿瘤、川崎病等）。 遗传性血栓前状态： 如抗凝血酶缺乏、蛋白C/S缺乏、因子V Leiden突变、凝血酶原基因突变等。 获得性血栓前状态： 感染、炎症、脱水、恶性肿瘤、药物等。 临床表现： 区分静脉血栓（深静脉血栓、肺栓塞）和动脉血栓（脑梗死、心肌梗死、肠系膜动脉栓塞）。 诊断： 超声、CT、MRI、D-二聚体等。 治疗： 抗凝治疗（肝素、低分子肝素、华法林、新型口服抗凝药）、溶栓治疗。 第三章：恶性血液病 儿童恶性血液病是威胁儿童生命和健康的主要疾病之一。 急性淋巴细胞白血病（ALL）： 流行病学与危险因素： 介绍ALL是儿童最常见的恶性肿瘤。 病理生理： 淋巴母细胞的异常增殖，浸润骨髓、淋巴结、肝脾等。 临床表现： 贫血、出血、感染、骨骼疼痛、淋巴结肿大、肝脾淋巴结肿大。 诊断： 外周血象、骨髓象（形态学、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学）、影像学检查。 分型与危险分层： 根据免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等进行分型，并结合临床特征进行危险分层，指导治疗。 治疗： 联合化疗（诱导缓解、巩固治疗、维持治疗）、靶向治疗、免疫治疗（CAR-T细胞疗法）、造血干细胞移植。 预后与随访。 急性髓系白血病（AML）： 概述： 介绍AML在儿童中的发病率低于ALL，但预后相对较差。 临床表现： 与ALL相似，但可能伴有骨质破坏、DIC等。 诊断： 骨髓象（髓系母细胞比例）、免疫分型、细胞遗传学、分子生物学。 治疗： 诱导化疗、巩固治疗、造血干细胞移植。 淋巴瘤： 霍奇金淋巴瘤（HL）： 介绍其特征性的Reed-Sternberg细胞，临床表现（无痛性淋巴结肿大、全身症状如发热、盗汗、体重减轻），分期，治疗（化疗、放疗）。 非霍奇金淋巴瘤（NHL）： 种类繁多，根据细胞起源和组织学特征分类（如B细胞型、T细胞型）。儿童NHL多为侵袭性，常见类型如Burkitt淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞淋巴瘤。临床表现多样，可累及淋巴结、骨髓、中枢神经系统、消化道等。诊断（组织活检、免疫组化、流式细胞术、FISH、PCR）。治疗（化疗、靶向治疗、免疫治疗）。 骨髓增生异常综合征（MDS）： 概述： 描述为骨髓造血功能异常，表现为无效造血和易发展为AML。 诊断： 骨髓象（形态异常、低增生或正常增生）、细胞遗传学。 治疗： 支持治疗、去甲基化药物、造血干细胞移植。 骨髓增殖性肿瘤（MPN）： 简要介绍儿童罕见的MPN，如慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症等。 第四章：淋巴组织增生性疾病与免疫缺陷相关的血液病 淋巴结肿大： 鉴别良性（感染性）和恶性淋巴结肿大，介绍常见的淋巴结炎、反应性增生，以及恶性肿瘤（淋巴瘤、白血病、转移瘤）的表现。 儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）： 原发性HLH（家族性HLH）： 遗传性免疫缺陷，免疫系统过度激活，导致噬血细胞活化，多器官受累。 继发性HLH： 继发于感染（EBV、CMV等）、免疫抑制、恶性肿瘤等。 临床表现： 发热、脾大、肝大、血细胞减少、高铁蛋白血症、凝血功能异常。 诊断： 临床表现、实验室检查（血象、骨髓象、NK细胞活性、IFN-γ、TNF-α）、基因检测（原发性HLH）。 治疗： 免疫抑制治疗（环孢素A、地塞米松）、化疗、造血干细胞移植。 免疫缺陷病与血液学表现： 介绍先天性免疫缺陷病（如X连锁无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病）在血液学方面的表现，如易感感染、易发生淋巴增生性疾病。 第五部分：支持治疗与并发症管理 输血治疗： 红细胞、血小板、血浆、冷沉淀等成分的适应症、禁忌症、输注方法及并发症（溶血、输血反应、输血传播疾病、铁过载）。 抗感染： 血液病患者免疫力低下，易发生细菌、真菌、病毒感染。强调预防和早期诊断、积极治疗。 止血与抗凝管理： 针对出血和血栓形成的不同情况，进行个体化管理。 营养支持与生长发育管理。 疼痛管理。 心理社会支持。 第六部分：造血干细胞移植 适应症： 各种难治性血液病、实体瘤、某些遗传性疾病。 移植类型： 自体移植、异基因移植（亲缘、非亲缘、脐血）。 移植过程： 预处理、输注干细胞、移植物抗宿主病（GVHD）的预防与治疗、感染、复发等并发症的管理。 第七部分：血液病治疗的最新进展与未来展望 靶向治疗： 如酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗CML，FLT3抑制剂治疗AML。 免疫治疗： CAR-T细胞疗法在ALL、淋巴瘤中的应用，双特异性抗体。 基因治疗： 在地中海贫血、血友病等疾病中的探索。 微创治疗与精准医疗。 儿童血液病研究的新方向。 本书力求信息更新、内容权威、语言精炼，旨在成为儿科临床工作者在处理儿童血液系统疾病时不可或缺的参考工具。我们相信，通过对这些疾病的深入理解和规范化诊疗，能够显著改善儿童血液病患者的预后，为他们的健康成长保驾护航。