血液病診斷及療效標準 第4版 下載 mobi epub pdf 電子書 在線閱讀 2026

內容簡介

《血液病診斷及療效標準 第4版》在第3版的基礎上做瞭全麵修訂，匯集瞭116種常見血液病的國內外診斷及療效標準，並由近70位血液病學知名專傢結閤多年臨床經驗和體會，對診斷和療效標準做瞭評論與詮釋，以幫助讀者在臨床工作中更好地理解和運用各項標準。

目錄

目錄
第1版序言
第4版前言
第3版前言
第一部分 紅細胞疾病 1
一 貧血 3
二 小兒貧血 6
三 缺鐵性貧血 8
四 葉酸缺乏的巨幼細胞貧血 12
五 維生素B12 缺乏的巨幼細胞貧血 14
六 惡性貧血 15
七 慢性病貧血 17
八 再生障礙性貧血 18
九 範科尼貧血 23
十 純紅細胞再生障礙 25
十一 溶血性貧血 30
十二 地中海貧血 33
十三 遺傳性球形紅細胞增多癥 39
十四 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 43
十五 遺傳性口形紅細胞增多癥 45
十六 陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥 47
十七 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥 52
十八 丙酮酸激酶缺乏癥 56
十九 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血 59
二十 冷凝集素綜閤徵 62
二十一 陣發性冷性血紅蛋白尿 63
二十二 新生兒同種免疫溶血病 65
二十三 藥物誘發的免疫性溶血性貧血 67
二十四 微血管病性溶血性貧血 69
二十五 真性紅細胞增多癥 71
二十六 卟啉病 74
第二部分 白細胞疾病 83
二十七 中性粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥 85
二十八 急性白血病 87
二十九 急性白血病療效標準 91
三十 急性髓係白血病 97
三十一 急性淋巴細胞白血病 110
三十二 成人T 淋巴細胞白血病 119
三十三 漿細胞白血病 123
三十四 肥大細胞白血病 125
三十五 急性嗜酸粒細胞白血病 127
三十六 中樞神經係統白血病 128
三十七 慢性粒細胞白血病 131
三十八 慢性中性粒細胞白血病 137
三十九 慢性淋巴細胞白血病 139
四十 單剋隆B淋巴細胞增多癥 143
四十一 多毛細胞白血病 144
四十二 侵襲性NK細胞白血病 147
四十三 幼淋細胞白血病 149
四十四 大顆粒淋巴細胞白血病 150
四十五 類白血病反應 152
四十六 傳染性單核細胞增多癥 154
四十七 特發性嗜酸粒細胞增多綜閤徵 157
四十八 肥大細胞增多癥 159
四十九 骨髓增生異常綜閤徵 163
五十 慢性粒單核細胞白血病 170
五十一 不典型慢性粒細胞白血病 173
五十二 幼年型粒單核細胞白血病 174
五十三 伴環形鐵粒幼紅細胞及血小闆增多的MDS/MPN 175
五十四 MDS/MPN，未分類 176
第三部分 齣血、凝血疾病 177
五十五 血管性紫癜 179
五十六 過敏性紫癜 181
五十七 遺傳性齣血性毛細血管擴張癥 183
五十八 血小闆減少癥 185
五十九 原發性免疫性血小闆減少癥 186
六十 血栓性血小闆減少性紫癜 190
六十一 溶血尿毒綜閤徵 195
六十二 肝素誘導的血小闆減少癥 199
六十三 原發性血小闆增多癥 201
六十四 巨血小闆綜閤徵 204
六十五 血小闆無力癥 207
六十六 血小闆顆粒缺陷性疾病 209
六十七 血小闆信號轉導和釋放缺陷癥 211
六十八 血友病A 213
六十九 血友病B 215
七十 凝血因子Ⅺ缺乏癥 216
七十一 血管性血友病 218
七十二 獲得性血友病A 221
七十三 彌散性血管內凝血 224
七十四 遺傳性低（無）縴維蛋白原血癥 228
七十五 異常縴維蛋白原血癥 229
七十六 遺傳性蛋白C缺陷癥 231
七十七 遺傳性蛋白S缺陷癥 232
七十八 抗活化蛋白C癥與FⅤ Leiden突變 234
七十九 遺傳性抗凝血酶缺陷癥 235
第四部分 淋巴瘤及其他 239
八十 霍奇金淋巴瘤 241
八十一 非霍奇金淋巴瘤 245
八十二 B細胞非霍奇金淋巴瘤 254
八十三 彌漫大B細胞淋巴瘤 257
八十四 濾泡淋巴瘤 261
八十五 邊緣區淋巴瘤 264
八十六 套細胞淋巴瘤 267
八十七 伯基特淋巴瘤/白血病 269
八十八 原發性中樞神經係統淋巴瘤 270
八十九 T/NK細胞淋巴瘤 272
九十 結外NK/T細胞淋巴瘤 274
九十一 外周T細胞淋巴瘤，非特指型 276
九十二 血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤 278
九十三 ALK陽性間變大細胞淋巴瘤 280
九十四 蕈樣肉芽腫 281
九十五 Sezary綜閤徵 283
九十六 皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤 283
九十七 淋巴瘤樣肉芽腫 285
九十八 Castleman病 287
九十九 多發性骨髓瘤 290
一〇〇 孤立性漿細胞瘤 294
一〇一 髓外漿細胞瘤 296
一〇二 華氏巨球蛋白血癥 297
一〇三 重鏈病 298
一〇四 意義不明的單剋隆免疫球蛋白血癥 299
一〇五 POEMS綜閤徵 300
一〇六 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 302
一〇七 Erdheim-Chester病 306
一〇八 Rosai-Dorfman病 307
一〇九 幼年黃色肉芽腫 308
一一〇 噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥 309
一一一 組織細胞惡性腫瘤 313
一一二 原發性骨髓縴維化 315
一一三 血色病 320
一一四 原發性輕鏈型澱粉樣變 322
一一五 脾功能亢進 325
一一六 移植物抗宿主病 327
一一七 移植後淋巴增殖性疾病 335

精彩書摘

前言/序言

血液病診斷與療效標準（第四版）—— 精準醫療時代的臨床實踐指南 前言 在現代醫學飛速發展的浪潮中，血液係統疾病的診斷與治療已進入一個前所未有的精準時代。隨著分子生物學、基因測序技術、細胞治療以及靶嚮藥物的不斷突破，我們對血液疾病的認識日新月異，治療手段也日益多元化和個體化。在此背景下，一本能夠係統梳理最新診療進展，明確療效評價標準，並為臨床醫生提供切實指導的權威著作顯得尤為重要。《血液病診斷及療效標準 第四版》正是應運而生，它不僅是對前幾版經典的傳承與發展，更是對當前血液病學界最新研究成果和臨床實踐經驗的全麵總結與升華，旨在成為新一代血液病學工作者不可或缺的案頭必備。 本書的價值與定位 本書的最大價值在於其內容的“前沿性”與“實用性”的高度融閤。它並非僅僅羅列疾病名錄，而是深入探討瞭每一種血液病的發病機製、臨床錶現、影像學與實驗室檢查的最新進展，並重點聚焦於最新、最權威的診斷標準。書中詳細闡述瞭國際國內最新的疾病分類、分期標準，以及在分子病理、免疫分型、細胞遺傳學等方麵的應用，力求使讀者掌握最精確的診斷方法，從而為後續的個體化治療奠定堅實基礎。 同時，本書另一核心亮點便是對療效評價標準的規範化與精細化。在血液病治療領域，尤其是在惡性血液病，療效評價直接關係到患者的預後和治療方案的調整。本書整閤瞭國內外最新的、被廣泛認可的療效評價體係，涵蓋瞭緩解、完全緩解、部分緩解、疾病進展等不同程度的判定標準，並詳細解釋瞭各類檢測手段（如骨髓形態學、流式細胞術、PCR、二代測序等）在療效評估中的具體應用。這種嚴謹的療效評價體係，有助於醫生客觀地判斷治療效果，及時優化方案，最大程度地提升治療的有效性和安全性。 本書的定位十分明確，它麵嚮的是臨床一綫工作的血液科醫生、進修醫生、研究生以及相關專業的醫技人員。對於經驗豐富的專傢，本書可以作為最新知識的更新器，幫助他們瞭解本領域最前沿的動態；對於年輕醫生和進修人員，本書則是一部係統而全麵的入門與進階教材，能夠幫助他們快速建立起紮實的專業知識體係。 第四版的主要內容亮點 相較於前幾版，《血液病診斷及療效標準 第四版》在內容上進行瞭大刀闊斧的更新與擴充，充分體現瞭醫學的進步。以下列舉部分重點更新內容： 惡性血液病的診斷與分型： 急性白血病： 全麵更新瞭WHO（世界衛生組織）最新發布的血液與淋巴組織腫瘤分類標準（第五版）。重點強調瞭分子遺傳學標記（如TP53突變、NPM1突變、FLT3-ITD等）在急性髓係白血病（AML）預後分層和治療選擇中的核心作用。詳細介紹瞭新分型下預後不良因素的識彆，以及如何利用這些信息指導誘導緩解治療、鞏固治療乃至異基因造血乾細胞移植的決策。 慢性白血病： 詳細闡述瞭費城染色體陽性（Ph+）慢性髓係白血病（CML）的最新治療進展，包括第三代TKI（酪氨酸激酶抑製劑）的應用，以及如何依據療效監測指標（如BCR-ABL1 IS值）來評估治療反應和實現停藥。對於Ph陰性CML，也更新瞭診斷標準和治療策略。 淋巴瘤： 遵循WHO最新分類，對霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（NHL）的各個亞型進行瞭詳盡的描述。重點突齣瞭免疫錶型、基因譜在淋巴瘤精確診斷中的地位，以及PET-CT等影像學手段在療效評價中的作用。對於治療，本書詳述瞭免疫治療（如CAR-T細胞療法、免疫檢查點抑製劑）在復發難治淋巴瘤中的突破性應用。 骨髓增生異常綜閤徵（MDS）與骨髓增殖性腫瘤（MPN）： 深入解析瞭MDS和MPN的最新分類、診斷標誌物（如JAK2、CALR、MPL突變），以及基於分子分型的預後評估。本書詳細介紹瞭各類靶嚮藥物（如JAK抑製劑、HDAC抑製劑）的適應癥、療效及監測要點。 漿細胞疾病： 更新瞭多發性骨髓瘤（MM）的診斷標準，強調瞭血清遊離輕鏈檢測、PET-CT等在早期診斷和療效評價中的價值。對於新藥（如蛋白酶體抑製劑、免疫調節劑、單剋隆抗體）的臨床應用和聯閤治療方案進行瞭詳細介紹。 非腫瘤性血液病的診療進展： 貧血： 詳細闡述瞭各類貧血（如缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血等）的最新診斷思路，強調瞭血紅蛋白電泳、紅細胞酶學檢測、自身免疫抗體檢測等特殊檢查的應用。書中也更新瞭再生障礙性貧血的最新治療模式，包括免疫抑製治療和造血乾細胞移植的適應癥選擇。 齣血與血栓性疾病： 細化瞭血小闆減少癥（ITP）的診斷與治療策略，特彆是針對難治性ITP的新型免疫抑製劑和血小闆生成素受體激動劑的應用。對於遺傳性齣血性疾病，本書整閤瞭最新的基因診斷和基因治療的研究進展。在血栓性疾病方麵，本書強調瞭對易栓癥的風險評估，並更新瞭抗凝治療的新進展，如新型口服抗凝藥（NOACs）的應用。 感染相關的血液學改變： 關注瞭在復雜感染（如病毒感染、細菌感染、真菌感染）中齣現的血液學異常，並給齣瞭鑒彆診斷和處理原則。 造血乾細胞移植（HSCT）： 適應癥與供者選擇： 詳細闡述瞭不同血液病接受HSCT的最新適應癥，並更新瞭HLA配型、單倍體移植、臍帶血移植等不同移植模式的優缺點和選擇原則。 移植後並發癥的管理： 重點關注瞭移植物抗宿主病（GVHD）的預防與治療，以及移植後感染、復發等常見並發癥的最新管理策略。 支持治療： 詳細介紹瞭移植前預處理方案、移植後免疫重建、營養支持等關鍵環節。 新興治療技術： 靶嚮治療： 針對特定分子靶點的藥物，如Bcr-Abl抑製劑、IDH抑製劑、JAK抑製劑、Bcl-2抑製劑等，本書詳細介紹瞭其作用機製、臨床試驗結果、藥物選擇和監測要點。 免疫治療： CAR-T細胞療法： 詳細闡述瞭CAR-T細胞療法在B細胞淋巴瘤、急性淋巴細胞白血病等疾病中的革命性突破，包括其作用機製、適應癥、療效評價和毒副作用管理。 免疫檢查點抑製劑： 介紹瞭在部分淋巴瘤等疾病中應用的免疫檢查點抑製劑，及其聯閤治療的可能性。 基因編輯與基因治療： 簡述瞭在某些遺傳性血液病（如地中海貧血、鐮刀型紅細胞貧血）中基因治療的研究進展。 療效評價的細節深化： 量化標準： 對於各類疾病的緩解標準，本書提供瞭更具體的量化指標，例如“微小殘留病竈（MRD）”的檢測方法和判定標準，強調瞭MRD檢測在指導治療決策和預後判斷中的重要性。 多維度評價： 除瞭傳統的形態學和細胞學指標，本書還強調瞭結閤免疫學、細胞遺傳學、分子生物學、影像學等多種手段進行綜閤療效評價。 不良事件監測： 詳細列舉瞭不同治療方案可能引起的不良事件，並提供瞭規範化的監測和處理建議。 本書的結構與特色 本書的編寫遵循科學、係統、易於查閱的原則。通常，每一章節都會圍繞一種或一類血液病展開，按照以下邏輯結構進行： 1. 概述： 簡要介紹該疾病的流行病學、發病機製和重要性。 2. 臨床錶現： 詳細描述疾病的典型和非典型癥狀、體徵。 3. 輔助檢查： 重點介紹各類實驗室檢查（血常規、骨髓象、生化、免疫分型、細胞遺傳學、分子生物學檢測等）和影像學檢查（B超、CT、MRI、PET-CT等）在診斷中的價值。 4. 診斷標準： 詳細列齣最新的、權威的診斷標準，包括分型、分期等。 5. 鑒彆診斷： 列齣需要與其他疾病相鑒彆的要點。 6. 治療原則與方案： 闡述該疾病的總體治療思路，並詳細介紹各類治療方案，包括化療、靶嚮治療、免疫治療、造血乾細胞移植等。 7. 療效評價標準： 明確規定不同治療階段的療效評價指標和標準。 8. 預後評估： 介紹影響預後的主要因素。 9. 並發癥防治： 針對疾病本身及治療可能引起的並發癥，提供預防和處理建議。 本書的另一顯著特色是強調證據醫學。書中會引用大量國內外權威的臨床試驗數據、指南和專傢共識，使內容具有堅實的循證醫學基礎。同時，為瞭方便臨床醫生快速查找信息，本書在排版上力求清晰明瞭，重點突齣，並且通常會配有錶格、圖示等輔助理解。 結語 《血液病診斷及療效標準 第四版》是一本凝聚瞭眾多血液病學領域專傢心血的力作。它以嚴謹的科學態度、前沿的學術視野和高度的臨床實用性，為廣大血液病學工作者提供瞭一份最新、最權威的診療指南。在精準醫療時代，掌握最精準的診斷手段和最科學的療效評價標準，是實現個體化、高效化治療的關鍵。本書必將成為您在臨床實踐中解決疑難雜癥、提升診療水平的得力助手，為攻剋血液係統疾病貢獻重要力量。