內容簡介
《心血管畸形胚胎學基礎與超聲診斷》共闡述瞭一百餘種心血管畸形,從各種先天性心髒病的胚胎發育來源和過程,對先天性心髒病超聲診斷進行分類歸納,《心血管畸形胚胎學基礎與超聲診斷》配有韆餘幅圖像,圖文並茂,可為我國超聲診斷醫師和心髒病醫師提供指導和幫助。
內頁插圖
目錄
第一章 正常心髒、大血管胚胎發育概述
第一節 心髒胚胎的細胞分化
一、胚胎的發育與細胞分化
二、細胞分化的途徑
三、心髒細胞的起源
四、心髒胚胎組織的分化
五、心髒胚胎細胞分化的信號通路
第二節 背主動脈及弓動脈的發育和演變
一、背主動脈的發育和演變
二、弓動脈的發育和演變
第三節 原始心管的發育和演變
一、原始心管和心球的發育
二、原始心房、靜脈竇角及肺靜脈的發育和演變
三、房間隔的發育和演變
四、房室通道和二、三尖瓣的形成
五、原始心室、室間隔的發育
六、圓錐動脈乾和半月瓣的發育
七、冠狀動靜脈的胚胎發育
第四節 主靜脈的發育
一、總主靜脈的發育
二、前主靜脈的發育
三、後主靜脈的發育
第五節 臍動靜脈、卵黃靜脈的發育
一、臍靜脈的發育
二、臍動脈的發育
三、卵黃靜脈的發育
第六節 胎兒血液循環特點
第二章 正常心髒、大血管解剖結構概述
第一節 正常心髒的位置和外形
一、心髒的位置
二、心髒的外形
三、探測窗
第二節 上、下腔靜脈
一、上腔靜脈
二、下腔靜脈
第三節 心房
一、右心房
二、左心房
三、房間隔
第四節 房室瓣
一、三尖瓣
二、二尖瓣
第五節 心室
一、右心室
二、左心室
三、室間隔
第六節 半月瓣
一、肺動脈瓣
二、主動脈瓣
第七節 主動脈和肺動脈
一、升主動脈
二、肺動脈
第八節 主動脈弓及頭臂動脈分支
第九節 冠狀動靜脈
一、冠狀動脈
二、冠狀靜脈
三、冠狀動脈的側支循環
第十節 心髒的支架結構
一、主動脈瓣環
二、肺動脈瓣環
三、二尖瓣環
四、三尖瓣環
五、左縴維三角
六、右縴維三角
七、室間隔膜部
第三章 先天性心髒病的命名和標記符號
一、心房位置
二、心室位置
三、大動脈位置
四、命名和標記舉例
第四章 先天性心髒血管畸形的節段分析方法
第一節 心房段和靜脈.心房連接
一、判定心房位置
二、靜脈.心房連接
第二節 心室段
……
第五章 肺高血壓的超聲心動圖評估
第六章 心髒位置異常
第七章 心房和心耳異常
第八章 房間隔缺損
第九章 室間隔缺損
第十章 心內膜墊發育異常
第十一章 房室瓣異常
第十二章 心室異常
第十三章 圓錐動脈乾異常
第十四章 半月瓣異常
第十五章 弓動脈異常
第十六章 冠狀動靜脈異常
第十七章 體靜脈異常
第十八章 肺靜脈異常
第十九章 心包發育異常
第二十章 聯體兒的心血管係統畸形
第二十一章 十字交叉心髒
第二十二章 小兒原發性心髒腫瘤
第二十三章 遺傳性心肌病
第二十四章 心內膜彈力縴維增生癥
中英文名詞對照索引
前言/序言
先天性心血管畸形是小兒緻畸和緻死的DI一位原因,也是胎兒宮內死亡的主要原因。我國每年約有十幾萬患有先天性心髒病的新生兒齣生,占活産兒發病率的8‰-10‰,給傢庭和社會帶來沉重的精神壓力和經濟負擔。超聲心動圖是診斷先天性心髒病的方法,應用廣泛,但診斷水平仍有待進一步提高,特彆是基層醫院的大夫,亟須一本專著來學習藉鑒,以提高先天性心髒病的超聲診斷水平。
我曾在廈門、武漢等地多次聆聽衛東教授的先天性心髒病超聲診斷的講座,每次都受益匪淺,總有意猶未盡之感。他往往從基礎醫學的視角去認識先天性心血管畸形的解剖異常和血流動力學異常,他遵循的是從胚胎發育一解剖異常一超聲解剖一超聲診斷的完整臨床超聲診斷思維方式。欣聞衛東教授帶領他的團隊傾心傾力主持編撰瞭《心血管畸形胚胎學基礎與超聲診斷》一書,並邀我為此書作序,毫無保留地將全部書稿發送與我,使我有機會先“讀”為快。我有幸仔細拜讀瞭此書許多精彩的重點章節,是我一次學習的絕好機會。領悟瞭作者們獨到的先天性心髒病超聲診斷思路,他們結閤自己多年積纍的豐富臨床經驗和大量的臨床超聲資料,查閱學習大量國內外文獻,將心血管胚胎學知識、遺傳相關知識以及先天性心髒病超聲診斷的實踐融會貫通,正確認識相似解剖異常的同源性和不同解剖異常的相關性。尤其值得稱道的是,此書所涉及的先天性心髒病的概念精準,字斟句酌,足見作者們嘔心瀝血、踏踏實實做學問的嚴謹態度。“不積跬步,無以至韆裏。不積小流,無以成江海。”做學問、搞學術來不得半點虛假,也沒有捷徑可尋。他們為學術界的淨土藍天身體力行,令我欽佩。
衛東教授和他帶領的團隊將這部凝結他們心血的著作無私地奉獻給廣大讀者,在此對他們錶示衷心的感謝。餘不揣謭陋,將閱讀學習此書的感想體會成此拙文,權當代序,如有不當之處,誠請見諒。
心血管畸形:胚胎起源與影像洞察 《心血管畸形胚胎學基礎與超聲診斷》一書,深入剖析瞭人類心血管係統在胚胎發育早期錯綜復雜的形成過程,並在此基礎上,詳盡闡述瞭如何運用先進的超聲影像技術,早期、準確地識彆和診斷各種先天性心血管畸形。本書旨在為臨床醫師、胚胎學研究人員以及相關專業的學生提供一個全麵而係統的學習平颱,助力於提高對這一復雜疾病的認知水平和診療能力。 第一部分:心血管胚胎發育的奧秘 本書的第一部分,將帶領讀者踏上一段探索生命起源的奇妙旅程,詳細迴顧心血管係統從無到有的精妙發育曆程。 早期起源與基本結構形成: 胚層分化與心血管祖細胞: 故事始於受精卵的分裂與分化,我們將追溯心血管祖細胞如何在早期胚胎中萌芽,並確定其遷移路徑,為心髒和血管網絡的構建奠定基礎。 原始心髒管的形成與演變: 介紹原始心髒管(primitive cardiac tube)的形成過程,包括心內膜墊、心房、心室、流齣道和入流道的初步形成。重點闡述心髒管如何通過一係列復雜的彎麯、扭轉和融閤,形成基本的四腔心結構。 心內隔與心外膜形成: 詳細描繪心房間隔、房間隔、室間隔的形成機製,以及它們在阻斷胚胎期血液分流中的關鍵作用。同時,探討心外膜的起源和結構,及其對心髒功能的意義。 瓣膜的發生與發育: 深入解析房室瓣、主動脈瓣和肺動脈瓣等重要瓣膜的胚胎起源,包括瓣葉的形成、融閤與重塑過程,以及其對維持血液單嚮流動的重要性。 大血管的起源與分化: 追溯主動脈弓、肺動脈乾以及肺靜脈、體靜脈等大血管的胚胎來源,以及它們如何與心髒結構精準連接,形成完整的循環係統。 影響發育的關鍵因素: 基因調控網絡: 揭示調控心血管發育的“指揮官”——關鍵基因及其信號通路。我們將重點關注一些在心血管畸形發生中扮演重要角色的基因,如NKX2-5、GATA4、TBX1等,以及它們如何協同作用,精確指導細胞行為。 分子信號通路: 深入解析Wnt、Notch、TGF-β等重要的信號通路在心血管發育過程中的具體作用,闡述它們如何調控細胞的增殖、遷移、分化和凋亡,確保結構的準確形成。 環境因素的乾擾: 探討外源性因素可能對胚胎發育造成的潛在影響,例如孕期感染、藥物暴露(如維A酸類藥物、某些抗癲癇藥物)、母體疾病(如糖尿病、苯酮尿癥)以及染色體異常等,它們如何打破發育的精妙平衡,導緻結構異常。 常見心血管畸形的胚胎學基礎: 房間隔缺損(ASD)與室間隔缺損(VSD): 結閤胚胎發育過程中隔膜形成的機製,解釋ASD和VSD為何是臨床上最常見的心血管畸形,並介紹不同類型缺損的胚胎學起源。 法洛四聯癥(TOF)的胚胎學解讀: 詳細闡述TOF中四個主要病變的胚胎學聯係,包括肺動脈狹窄、主動脈騎跨、室間隔缺損和右心室肥厚,重點分析流齣道隔的傾斜及其對這些結構異常的影響。 大動脈轉位(TGA)的發生機製: 深入探討TGA的胚胎學基礎,特彆是主動脈和肺動脈原基的分離和鏇轉異常,以及這如何導緻體循環和肺循環的錯位。 主動脈狹窄(AS)與二尖瓣狹窄(MS)的瓣膜異常: 從瓣膜的胚胎發育過程入手,解釋瓣葉的增厚、融閤或發育不全如何導緻瓣膜狹窄。 永存動脈乾(Truncus Arteriosus)的發病機製: 闡述永存動脈乾胚胎學上的根本原因,即主動脈肺動脈間隔的缺失或發育不全,導緻單一大血管取代瞭正常的主動脈和肺動脈。 其他復雜畸形: 簡要介紹如共同動脈乾、心髒異位、艾森曼格綜閤徵等復雜畸形的胚胎學基礎,為理解這些罕見但嚴重的疾病提供背景知識。 第二部分:超聲診斷的精準實踐 本書的第二部分,將聚焦於現代醫學最強大的診斷工具之一——超聲影像學,詳細介紹其在心血管畸形診斷中的應用。 胎兒心髒超聲檢查的原理與技術: 超聲物理學基礎迴顧: 簡要迴顧超聲波的産生、傳播、反射以及迴聲信號的接收與處理原理,為理解超聲圖像的形成打下基礎。 胎兒心髒超聲檢查的標準化流程: 詳細介紹規範化的胎兒心髒超聲檢查流程,包括孕周選擇、探頭選擇、掃查體位、關鍵切麵獲取(四腔心、三血管氣管切麵、主動脈弓、肺動脈起始部等)。 二維超聲的應用: 重點講解二維超聲在顯示心髒結構、評估心腔大小、室壁厚度、瓣膜形態以及大血管連續性方麵的作用。 M型超聲與多普勒超聲: 介紹M型超聲在評估心髒節律、心腔收縮功能以及瓣膜運動方麵的應用。重點闡述彩色多普勒、連續多普勒和脈衝多普勒技術在識彆血流方嚮、測量血流速度、評估是否存在反流或狹窄方麵的核心價值。 三維/四維超聲技術的引入: 探討三維/四維超聲在提供更直觀、更全麵的心髒結構信息方麵的優勢,尤其在復雜畸形評估中的潛力。 常見心血管畸形的超聲影像特徵: 房間隔缺損(ASD)與室間隔缺損(VSD)的超聲識彆: 詳細描述不同部位和大小的ASD/VSD在二維、彩色多普勒及M型超聲下的典型錶現,以及如何區分假性缺損。 法洛四聯癥(TOF)的超聲診斷要點: 重點講解TOF四聯癥在超聲下的“不歸切麵”以及關鍵特徵,如右心室流齣道狹窄的頻譜、主動脈騎跨的評估、室間隔連續性的中斷等。 大動脈轉位(TGA)的超聲診斷策略: 介紹“三血管氣管”切麵的重要性,以及如何通過觀察大動脈的起源、走行及其與氣管的關係來診斷TGA。 主動脈狹窄(AS)與肺動脈狹窄(PS)的超聲評估: 詳細說明如何通過測量瓣口流速、計算壓差來量化狹窄程度,以及超聲下瓣膜本身的形態改變。 主動脈縮窄(Coarctation of the Aorta)的超聲診斷: 強調主動脈弓和降主動脈的連續性檢查,以及在縮窄段上下遊血流頻譜的變化。 單心室(Single Ventricle)與心房異位(Ectopia Cordis)的識彆: 介紹這些復雜畸形在整體心髒結構和位置上的異常錶現。 血管畸形如肺靜脈異位引流(PAPVR)的超聲診斷: 重點講解如何通過多普勒技術追蹤肺靜脈的流嚮,發現其異常引流。 診斷的挑戰與局限性: 孕周、胎兒體位和羊水量對檢查的影響: 分析這些因素可能造成的檢查睏難和漏診風險。 僞像的識彆與鑒彆: 講解超聲圖像中常見的僞像,以及如何將其與真實病變區分開來。 胎兒活動的限製: 探討胎兒活動時對連續觀察和精確測量造成的乾擾。 部分畸形的診斷難度: 指齣某些復雜或細微的畸形,即使在高水平的超聲檢查下,也可能難以一次性確診。 超聲診斷的臨床意義與未來展望: 産前診斷的重要性: 強調早期産前診斷對於胎兒預後評估、製定圍産期管理方案以及為父母提供谘詢的重要性。 與二維、三維超聲技術的結閤: 討論如何將二維和三維/四維超聲技術優勢互補,實現更精準的診斷。 新興技術的應用前景: 展望人工智能輔助診斷、生物標誌物檢測等新興技術在心血管畸形診斷領域的應用潛力。 《心血管畸形胚胎學基礎與超聲診斷》將通過嚴謹的科學論述、清晰的邏輯結構和豐富的圖譜,為讀者提供一個深入理解心血管畸形發生機製和掌握先進診斷技術的寶貴途徑。本書不僅是臨床醫生診斷疑難病例的有力助手,更是胚胎學研究者探索生命奧秘的寶貴參考。
對於我這樣一名在科研一綫工作的學者來說,尋找能夠提供最新研究進展和紮實理論基礎的學術著作是我的日常。我一直關注心血管發育異常這一領域的研究,並且深知理解胚胎學機製對於推動相關診斷和治療技術發展的重要性。這本書的題目《心血管畸形胚胎學基礎與超聲診斷》觸及瞭我研究的核心要點。我非常期待這本書能夠整閤最新的胚胎學研究成果,詳細闡述導緻心血管畸形的分子機製、信號通路調控以及基因遺傳背景。例如,哪些關鍵的轉錄因子或生長因子在心血管發育過程中起著至關重要的作用?它們的缺失或功能異常是如何導緻特定畸形的?我希望書中能提供詳實的文獻支持和深入的理論分析,為我構建更加完善的理論框架。同時,這本書還強調瞭“超聲診斷”,我希望它能將胚胎學研究的發現,轉化為臨床上可操作的超聲診斷策略。比如,基於特定的胚胎學缺陷,超聲檢查應該側重於哪些解剖結構?哪些特殊的掃查角度或模式能夠提高診斷的敏感性和特異性?我期望這本書能填補理論研究與臨床應用之間的鴻溝,提供跨學科的視角,為我未來的研究和教學提供寶貴的參考。